Не пропусти
Главная 20 Здоровье 20 Синдром Фанкони: как улучшить качество и продлить жизнь пациента?

Синдром Фанкони: как улучшить качество и продлить жизнь пациента?

Синдром Фанкони: как улучшить качество и продлить жизнь пациента?Человеческий организм – сложноорганизованная система. Каждый орган выполняет свою работу и при отклонениях от нормы приводит к нарушениям и сбоям всего организма.

Важным условием для нормальной жизнедеятельности и полноценного развития человека являются полноценная работа почек, основной функцией которых является удаление шлаков из организма, выведение мочи и регуляция водно-солевого баланса в организме.

Нарушение в работе почек приводит к очень серьезным последствиям. Одним из заболеваний, свидетельствующих о сбоях в работе почек, является синдром Фанкони, или как его еще часто именуют болезнь Тони-Дебре-Фанкони.

Что за болезнь такая?

Синдром Фанкони это редкое нарушение функции канальцев почек, которое проявляется различной степени отклонением от стандартного обратного всасывания большинства веществ.

Такое нарушение работы почек сопровождается в первую очередь появлением сахара, белка и фосфатов в моче.

Также у больного отмечаются выраженные нарушения в обмене веществ. Подобные сбои в детском возрасте могут привести к серьезным нарушениям общего развития.

Для знатоков языков и интересующихся информацией о заболевании:

Этиология и причины патологии

Причины возникновения болезни Фанкони вызывают много спорных вопросов у работающих над их определением и конкретизацией специалистов.

В большинстве случаев возникновение этого состояния связывают с индивидуальной непереносимостью фруктозы, постоянным воздействием на организм человека вредных токсинов, хроническим недостатком витамина D, а также недостаточностью ряда клеточных ферментных систем.

Синдром Фанкони: как улучшить качество и продлить жизнь пациента?

Определенное число специалистов считает синдром Фанкони отдельным рахитоподобным заболеванием, которое передается исключительно по наследству.

В медицинской литературе можно встретить и другие названия этого состояния:

  • D-резистентный рахит;
  • идиопатический ренальный синдром Фанкони;
  • глюкофосфаминный диабет;
  • почечный нанизм с Д-резистентным рахитом.

Недостаток информации об этом состоянии возник, в частности, по той причине, что встречается всего один ребенок с таким диагнозом на 350000 малышей.

Врожденная и приобретенная формы болезни

Синдром Фанкони бывает врожденный и приобретенный. Врожденный связан с Х-хромосомой. Он может быть полным и неполным (в случае, когда в наличии 2 из 3 основных симптомов).

Причем точно сказать передастся ли по наследству это заболевание в дальнейшем нельзя.

Приобретенный синдром Тони Дебре Фанкони возникает у людей с болезнями почек, переданными по наследству. Известны случаи, когда такое состояние также развивалось после пересадки органа.

Одной из подтвержденных причин, вызывающих синдром у человека является отравление свинцом, кадмием, ртутью и ураном, следовательно в группу риска попадают работники некоторых предприятий химического производства.

Причиной развития вышеуказанного синдрома могут стать и медицинские препараты платины, гентамицин и лекарства тетрациклиновой группы, если их срок годности истек.

Синдром Фанкони: как улучшить качество и продлить жизнь пациента?

Клиническая картина

Дефицит фосфатов лежит в основе большинства симптомов синдрома Фанкони.

Это проявляется в низком росте, «утиной» походке, искривлении костей скелета, особенно позвоночника и костей голени.

Ребенку в таких случаях больно ходить (это объясняет малоподвижность больного). Костная ткань не содержит всех необходимых минералов, кости становятся хрупкими, и возникает опасность переломов.

Если синдром относится к врожденному типу, то он даст о себе знать рано, когда малышу еще не исполнилось и года.

Ребенок часто мочится, нередко температура поднимается до 38 градусов без видимых на то причин, отмечаются регулярные запоры и рвота.

Малыш растет и симптомы, связанные с дефицитом фосфора проявляются все ярче.

Синдром Фанкони: как улучшить качество и продлить жизнь пациента?

Шестилетние дети с таким диагнозом полностью утрачивают способность ходить, а к 12 годам может развиться почечная недостаточность, которая влечет серьезную угрозу жизни.

Нарушение обмена веществ губительно сказывается на всем организме, но особенно страдают зрение, нервная система, кишечник, иммунная система. Для органов мочеполовой системы такие нарушения чреваты дефектами в развитии.

У взрослых вторичный синдром Фанкони проявляется частым мочеиспусканием, болями в костях, мышечной и общей слабостью. Быстро развивается почечная недостаточность, возникают проблемы с артериальным давлением.

Постановка диагноза

Если у лечащего врача возникли предположения о наличии у пациента синдрома Фанкони, то в первую очередь ему назначаются Синдром Фанкони: как улучшить качество и продлить жизнь пациента?специальные лабораторные анализы крови и мочи, а также рентгеноконтрастные исследования костей.

Тщательно исследуют почки, кости, хрящевую и костную ткани. Для этого проводят УЗИ почек и мочеточников, УЗИ костей. Обязательным при этом является рентген костей и расширенное исследование почек.

У больного костная ткань имеет выраженную грубоволокнистую структуру с характерными костными выростами.

При обследовании почек выявляется дистрофия почечных канальцев, разрушается слизистая, а почечная структура замещается соединительной тканью.

Как облегчить состояние больного?

Врожденный синдром Фанкони неизлечим, так как при нем происходят структурные изменения в почках и нарушения в обмене веществ, которые обусловлены на генетическом уровне.

Больным просто поддерживают уровень калия и лечат дефекты водно-солевого обмена.

Лечение фосфат-диабета проводят по стандартной для этого заболевания схеме. Терапию проводят, используя капельницы, витамины, хвойные ванны и массаж. Пациенты должны пить много жидкости.

Приобретенный синдром Фанкони удается излечить только в том случае, если заболевание, которое провоцирует эту почечную патологию, Синдром Фанкони: как улучшить качество и продлить жизнь пациента?ликвидировано. Витаминная терапия проводится курсами, назначаются метаболиты витаминов группы D.

Дефицит калия устраняется такими препаратами, как аспаркам или панангин. Снизить кислотность в организме помогут цитратные смеси и гидрокарбонат натрия.

Больным также рекомендована диета, которую составляют продукты, содержащие калий, фосфор, кисломолочные продукты, фруктовые соки и сухофрукты. Обязательно при этом следует ограничить количество потребляемой соли.

Это действительно очень опасно

Болезнь Фанкони опасна сам по себе, но кроме этого она способен также вызывать довольно серьезные осложнения.

Чаще это проявляется в виде интерстициального нефрита, и прогрессирует до почечной недостаточности.

Несвоевременное обращение за медицинской помощью, самолечение и несоблюдение предписаний врачей значительно усугубляет состояние больного и может привести даже к летальному исходу.

Как предупредить опасность?

Профилактика синдрома относится в первую очередь к лицам находящимся в группе риска.Синдром Фанкони: как улучшить качество и продлить жизнь пациента?

В первую очередь это новорожденные, у которых в семье были такие заболевания, люди, перенесшие пересадку органов и регулярно пребывающие в загрязненной токсинами обстановке (заводы, фабрики).

Профилактика заключается лишь в регулярном обследовании, которое поможет вовремя выявить заболевание и принять соответствующие меры по его излечению.

О admin

Оставить комментарий

x

Check Also

Как вылечить гиперплазию щитовидной железы у ребенка?

Содержание Механизм развития гиперплазии Признаки гиперплазии Диагностика гиперплазии Лечение Профилактика гиперплазии Гиперплазия щитовидной железы у детей занимает первое место среди всех патологий эндокринной системы. Для гиперплазии характерным признаком является увеличение щитовидной железы вследствие ряда различных ...

Как помочь человеку открыться, чтобы не навредить?

Из-за того, человеку известно, что собой представляет душевная открытость и какими бывают открытые люди, человеку известно и то, что в современном обществе очень часто можно встретить закрытых людей. С точки зрения психологии – это люди, ...

«Делаем ноги»! Или избавляемся от микоза на ногах

Наконец-то пришли теплые деньки, одеваемся легко! Также время снять с ног надоевшую закрытую тяжелую обувь и обуть открытую. Иногда вы не можете это сделать, потому что ножки выглядят «не очень»: это могут быть различные покраснения, ...

Варикоцеле

Мужчины, в большинстве своем, на первых порах не обращают внимание на проблемы со здоровьем, в том числе с венами. Варикоцеле – это весьма распространенное заболевание среди мужчин детородного возраста и подростков. Характеризуется оно варикозным расширением ...

Почему летом мёрзнут ноги

Несмотря на жаркую летнюю погоду, некоторые люди жалуются на то, что у них мёрзнут ноги. Казалось бы, это странно, но дискомфорт присутствует, то есть, проблема заслуживает внимания, и о ней нужно поговорить. Ощущение холода в ...

Возбуждающие препараты для мужчины и женщины

Возбуждающие средства (препараты – афродизиаки) – средства для повышения половой активности. Известны афродизиаки с глубокой древности как продукты, вызывающие сексуальное возбуждение мужчин, женщин. Применялись с этой целью масла, ароматы, специи, особенно в сочетании с массажем ...

Каковы полезные свойства известных продуктов? (часть первая)

Несмотря на то, что медицина не стоит на месте и интенсивно развивается, все же диетологи и эксперты в сфере здоровья продолжают превозносить полезные свойства некоторых натуральных продуктов питания. В действительности употребление в пищу полезных продуктов, ...

Ангиомиолипома почки – как вылечить этот вид опухоли

Ангиомиолипома почки является доброкачественным образованием, появляющимся из мягких тканей органа. Оно достаточно распространено, зачастую ангиомиолипому случайно выявляют при ультразвуковом исследовании или томографии.   Кратко о болезни Ангиомиолипома почки – вид доброкачественного образования ткани почки, который состоит ...

Гестационный пиелонефрит при беременности: причины и лечение

Когда женщина ждет ребенка, она должна внимательно и со всей ответственностью следить за состоянием своего здоровья, чтобы не навредить будущему малышу. При беременности происходит перестройка всего организма. Погрешности в работе любого из органов приводят к ...

Гормон Т4 тироксин свободный

Содержание Тироксин: немного теории Когда делают анализ на определение уровня тироксина? Результаты анализов Тироксин или гормон Т4 это один из гормонов, вырабатываемых в щитовидной железе. Главная функция тироксина регулирование энергетического обмена, а также пластических возможностей ...

Советы красоты от звезд женской лиги покера

Казалось бы, интеллектуальный спорт – это категория, в которой красота имеет наименьшее значение. Даже как-то наоборот, не способствует сидячая умственная работа прибавлению шарма и эстетики. Дамы интеллектуального труда, которым приходится по многу часов просиживать на ...

Пивной алкоголизм: симптомы, лечение и последствия

К сожалению, в настоящее время большинство врачей и исследователей сходятся во мнении, что в России существует настоящая эпидемия пивного алкоголизма. Множество молодых людей, не воспринимая всерьез вред, наносимый употреблением пива, пристращаются к пенному напитку, не ...

Симптомы, причины возникновения и лечение защемления нерва в шейном отделе

Защемление нерва в шейном отделе может возникнуть в ряде конкретных случаев, связанных со смещением позвонков, травмами, грыжей или вследствие остеохондроза. Болевые ощущения зачастую оказываются достаточно сильными. Терпение может сыграть злую шутку и только усугубить течение ...

Полезность антиоксидантов для организма

Если вы желаете как можно подольше оставаться юными и бодрствующими, употребляйте в еду овощи и фрукты, богатые биофлавоноидами. Что же все-таки это такое? Биофлавоноиды (флавоноиды) – группа веществ растительного происхождения, близкие по собственной структуре и ...

Поясничная боль при ходьбе

  Некоторыми симптомами, которые возникают на уровне ощущений, не стоит пренебрегать, потому что они помогают нам вовремя выявить начало серьезных патологий. Обращайте внимания на боли и необычные ощущения в разных частях тела и пытайтесь не ...

Как происходит реабилитация после удаления щитовидной железы?

Содержание Послеоперационный период Возможные осложнения Реабилитация пациента Щитовидная железа – это орган человека, который осуществляет контроль функционирования многих жизненно важных органов. Хирургическое удаление щитовидной железы показано пациентам, у которых были выявлены злокачественные образования в щитовидке. ...

Рейтинг@Mail.ru