Здоровье. Отношения. Магия. Диеты

Все обо всем

Здоровье

Мастоцитоз - клинические признаки

Рейтинг:  0 / 5

Звезда не активнаЗвезда не активнаЗвезда не активнаЗвезда не активнаЗвезда не активна
 

 

 

Мастоцитоз: клинические признаки, диагностика, методы лечения

 

 клинические признакиМастоцитоз относится к классу системных заболеваний, развитие которых обусловлено образованием большого количества тучных клеток, что может приводить к поражению внутренних органов или инфильтрации кожного покрова. Внешние признаки заболевания могут быть разными, начиная от появления гиперпигментации, и заканчивая развитием множественных эритродермических очагов воспаления. Диагностировать наличие данного заболевания у человека возможно по характерному симптому – феномену Дарье-Унны. Эффективное лечение мастоцитоза подразумевает использование исключительно консервативных методов терапии.

 

У данной патологии имеется еще одно медицинское название – специфический тучно клеточный лейкоз. Стоит отметить, что мастоцитоз считается крайне редким кожным заболеванием, а основные причины его возникновения до сих пор недостаточно хорошо изучены. Более 70% всех случаев мастоцитоза, согласно последним статистическим данным, приходится на маленьких детей от одного года до двух лет. Замечено, что у подростков, страдающих мастоцитозом, в период выработки гормонов и активного полового созревания выраженные симптомы заболевания проходят сами по себе.

Классификация заболевания

Различают несколько клинических форм мастоцитоза, которые встречаются чаще всего:

  • кожный;
  • системный;
  • злокачественный.

Кожный мастоцитоз у детей развивается в первые годы жизни, при этом, не наблюдается никаких нарушений нормальной работоспособности внутренних органов. Высыпания на кожном покрове ребенка, как правило, проходят с наступлением пубертатного периода. Однако в редких случаях заболевание может перерасти в системную форму. При кожном мастоцитозе у взрослых и детей подросткового возраста наблюдается выраженная инфильтрация кожных покровов и внутренних органов (печени, почек, сердца и других). Единственное, что радует в этом случае – патологические процессы внутри организма не прогрессируют.

 

Системный мастоцитоз представляет большую опасность для здоровья пациента, поскольку патологические изменения, затрагивающие работу внутренних органов, со временем приводят к различным серьезным осложнениям. В этой ситуации правильным решением будет незамедлительно начать лечение мастоцитоза, чтобы остановить дальнейшее прогрессирование заболевания. Системная форма наиболее часто встречается у взрослых людей, однако в некоторых случаях дети также присутствуют в группе риска.

 

Злокачественный мастоцитоз (он же тучноклеточный лейкоз) в большинстве случаев не проявляется в виде кожных симптомов, а напрямую затрагивает именно внутренние органы. Данное заболевание характеризуется перерождением тучных клеток в злокачественные, что представляет прямую угрозу для жизни человека.

Клиническая картина

В числе наиболее типичных симптомов мастоцитоза выделяют характерные образования на кожном покрове (появления специфических высыпаний) и нарушение работоспособности внутренних органов. У больных людей нередко отмечаются следующие патологические изменения:

  • сильный зуд в месте поражения;
  • кратковременные приступы тахикардии;
  • понижение артериального давления.

В связи с тем, что инфильтраты, которые образуются вследствие образования большого количества тучных клеток, могут находиться в разных Лечение мастоцитозаподкожных слоях, симптоматические проявления в каждом конкретном случае отличаются друг от друга. Современная медицина выделяет несколько видов кожных изменений, которые встречаются при мастоцитозе.

 

К примеру, у взрослых женщин (реже у мужчин) очень часто можно встретить кожные изменения телеангиэктатического характера – наблюдается образование высыпаний красного или светло-коричневого оттенка в области груди и на верхних конечностях. Наиболее распространенным считается макулопапулезный вариант мастоцитоза, при котором на кожном покрове появляются гиперпигментированные пятна небольших размеров (папул).

 

Различают также узловой мастоцитоз, который характеризуется появлением на коже уплотнений розоватого оттенка (шаровидной или овальной формы) диаметром не более одного сантиметра. При этом, поверхность кожи становится бугристой и напоминает апельсиновую корку. Солитарная форма заболевания отличается образованием маститому – кожного узелка, размер которого может достигать пяти сантиметров в диаметре. Чаще всего патологическое изменение затрагивает область шеи и предплечий. Опасной формой заболевания считается эритродермический мастоцитоз, при прогрессировании которого на поверхности желто-коричневых очагов появляются глубокие трещины и изъязвления, что может привести к развитию инфекционного воспаления. Эритродермическое поражение кожи наблюдается в подмышечных впадинах и на складках под ягодицами.

Диагностика заболевания

 

Чтобы подтвердить наличие мастоцитоза, не достаточно руководствоваться только клиническими признаками, так как похожие симптомы нередко встречаются при других заболеваниях (например, при анафилаксии или феохромоцитоме). Для постановки максимально точного диагноза потребуется провести биопсию пораженных областей кожи.

 

Не лишним будет взять анализы мочи и крови с целью определения фактического уровня медиаторов тучных клеток, хотя в большинстве случаев результаты данного исследования не играют решающей роли в окончательной постановке диагноза.

 

Лечение мастоцитоза

 

Несмотря на тот факт, что многие современные методы терапии оказывают малоэффективными, современная медицина прикладывает все усилия, чтобы эффективно бороться с этим недугом. Для достижения положительного результата обычно используются ингибиторы серотонина, цитостатики, а также различные противовоспалительные и противоаллергические препараты.

 

При кожном мастоцитозе часто назначают Н2-блокаторы, которые доказали свою эффективность на практике. Стоит отметить, что дополнительная терапия для детей обычно не проводится, так как заболевание в 95% всех случаев проходит самостоятельно. Взрослым больным настоятельно рекомендуется проводить ультрафиолетовое облучение и принимать курс глюкокортикоидов.

 

Лечение мастоцитоза системной формы подразумевает прием Н1-блокаторов и Кромолина, который позволяет предупредить дегрануляцию тучных клеток. Желательно не использовать для понижения температуры аспирин, так как он способствует обострению симптомов и провоцирует выработку лейкотриенов.

 

Крупные мастоцитомы (при недостаточной эффективности терапевтических методов) удаляют хирургическим путем. Для лечения злокачественного мастоцитоза применяют интерферон a2b и глюкокортикоиды. В некоторых случаях целесообразно использовать спленэктомию – удаление селезенки.

 


Добавить комментарий


Защитный код
Обновить

 

Нервная система