Не пропусти
Главная 20 Болезни почек 20 Экстрофия и эписпадия мочевого пузыря: особенности патологии

Экстрофия и эписпадия мочевого пузыря: особенности патологии

Экстрофия и эписпадия мочевого пузыря: особенности патологииЭкстрофия-эписпадия – это целая группа пороков развития уретры и мочевого пузыря. Общим признаком для них всех является дефект вентральной стенки мочевого пузыря и хотя бы части уретры.

Пороки различаются между собой по степени выраженности. Самой легкой считается простая эписпадия.



Самой сложной клоакальная экстрофия. Считается, что у всех этих пороков единый механизм развития.

Классификация аномалии

Экстрофия бывает трех степеней тяжести:

  1. Аномалия первой степени тяжести диагностируется, если дефект стенки живота составляет менее 4 см. Лобковые кости расходятся до 4 см. Сопутствующие пороки отсутствуют или минимальные. При правильной тактике лечения состояние не угрожает жизни пациента.
  2. При второй степени диаметр отверстия передней брюшной стенки достигает 5-7 см, Расхождение лонных костей – от 4 до 8 см. Может быть несколько сопутствующих дефектов развития.
  3. При третьей степени расстояние между лонными костями составляет более 9 см. Дефект передней брюшной стенки – более 8 см. Сопутствующие пороки довольно тяжелые.



Классификация эписпадии несколько сложнее.

По половому признаку различают эписпадию женскую и мужскую. Также различают расщепление только уретры и порок, при котором изъян развития уретры, переходит на сфинктер мочевого пузыря.

По степени выраженности различают у мальчиков:

  • тотальную эписпадию– в процесс, кроме уретры, втянут весь мочевой пузырь;
  • головчатую – уретра расщеплена на уровне головки полового члена;
  • стволовую – расщепление по всей протяженности члена;
  • лобково-стволовую – дефект распространяется на всю уретру и сфинктер пузыря.



у девочек:

  • тотальная – в процесс втянуты половые губы, клитор, лобковый симфиз и мочевой пузырь;
  • субтотальная – поражены половые губы и клитор;
  • клиторная – клитор расщеплен на два тела.
Экстрофия и эписпадия мочевого пузыря: особенности патологии

На фото экстрофия мочевого пузыря у девочки



Патогенез и этиология

Причины указанных пороков до сих пор не установлены. На сегодняшний день в Штатах проводятся научные исследования, цель которых  выяснить этиологию заболевания.

В основе механизма развития – нарушения в процессе эмбрионального развития. Примерно на 4-5-й неделе эмбрионального развития происходит активное деление и дифференциация клеток.

Существуют две теории:

  • согласно первой, слой клеток, который образовывается над мочевым пузырем, по каким-то причинам очень тонок и не может его удержать.
  • согласно второй теории, происходит сбой в сложнейших процессах дифференциации и пролиферации клеток, клоакальная перегородка не может закрыться и мочевой пузырь располагается вне брюшной полости.



Клиническая картина

Врожденный порок заметен при осмотре в первые минуты жизни ребенка. У малыша вместо передней стенки мочевого пузыря и соответствующей части брюшной стенки имеется дефект.

Пузырь открыт, диаметр отверстия – от 2 до 8 см. Из-за внутрибрюшного давления он выворачивается наизнанку. Из устьев мочеточников Экстрофия и эписпадия мочевого пузыря: особенности патологиивыделяется моча.



Специалисты ультразвуковой диагностики могут диагностировать пороки на этапе внутриутробного развития. Существует целая совокупность признаков, указывающих на возможность экстрофии.

Среди них – расхождение лонных костей, низкое расположение пупка, изменение половых органов. Также на УЗИ не виден мочевой пузырь, не заметно, как он наполняется и опорожняется. Учитывая все это, можно заподозрить патологию.

При такой ранней диагностике у родителей будет возможность подготовиться к будущим трудностям и более ответственно подойти к выбору места рождения малыша.



Цели и методы терапии

Несмотря на то, что вид порока приводит в шок, первая задача бригады, принявшей ребенка – обеспечить поддержание жизнеспособности и создать условия для обеспечения успешного лечения.

При экстрофии мочевого пузыря перед врачами стоит несколько задач:

  • устранение дефектов;
  • восстановление полового члена в анатомическом и фукциональном планах;
  • сохранение полноценной функции почек и мочевого пузыря.

Во всех случаях нужно рассматривать пластическую операцию, и лишь изредка проводится операция, направленная на отведение мочи.



Этап первый

На первом этапе, сразу после появления малыша, проводятся меры, направленные на то, чтобы вернуть мочевой пузырь на место обычной локализации и на восстановление целостности брюшной полости.

При этом безымянные кости ротируют для того, чтобы восстановить лобковый симфиз, а мочевой пузырь смещается в полость малого таза.



Экстрофия и эписпадия мочевого пузыря: особенности патологииЖелательно сделать это в течении первых двух суток. Для того, чтобы моча могла беспрепятственно выходить из мочевого пузыря, формируют шейку.

По показаниям проводится первичное увеличение длины полового члена. Ушивается дефект передней брюшной стенки. В зависимости от срока операции и размера дефекта, принимается решение о проведении остеотомии подвздошных костей.



После этого наступает период недержания мочи. В это время пузырь интенсивно растет.

Этап второй

На втором этапе ликвидируется эписпадия. В настоящее время это проводится в 2-3 года. Цель этого этапа – сохранить половой член и его функции.

В 3,5-4 года проводится операция, в ходе которой выполняют пластическую реконструкцию шейки мочевого пузыря. Это обеспечит удержание мочи.

Если же мочевой пузырь не растет и не может депонировать мочу, проводится аугментация – увеличение размера за счет ткани толстой кишки.



Также возможны операции, в ходе которых из толстой кишки формируется резервуар, исполняющий роль мочевого пузыря. В таком случае потребуется периодическая катетеризация для его опорожнения.

В том случае, когда не удается достичь удержания мочи, возможна операция, в ходе которой мочеточники имплантируются в сигмовидную кишку.

Тогда эту функцию берет на себя сфинктер прямой кишки. Правда, такая операция тянет за собой повышенный риск развития хронического пиелонефрита.



Каковы шансы ребенка?

По данным некоторых клиник, в 70% случаев удается полностью устранить дефект и восстановить функцию мочеполовых Экстрофия и эписпадия мочевого пузыря: особенности патологииорганов. Менее чем в 15% случаев наблюдаются осложнения со стороны верхних отделов мочеполовой системы.



Важно помнить, что медицина не стоит на месте и постоянно появляются новые методики и усовершенствуются старые. Возможно очень скоро подобные дефекты будут устраняться одномоментно.

Дети с экстрофией не отстают в развитии от сверстников, поэтому родителям не стоит падать духом, а постараться обеспечить своему ребенку поддержку, внимание и чувство уверенности.

О admin

Оставить комментарий

x

Check Also

Острый пиелонефрит? Поспешите с лечением

Понятие «острый пиелонефрит» сочетает несколько состояний, для которых свойственно наличие острого воспаления в почечной паренхиме и мочевых путях. Разнясь силой и распространенностью изменений, по сути, ...

Гидронефроз почки – правильное лечение гарантирует здоровье вашим почкам

С почками связана целая группа серьезных заболеваний. К одной из таких патологий относится гидронефроз почки. Болезнь заключается в расширении чашек почки и лоханки из-за того, ...

Гидронефроз у детей: все особенности болезни

Гидронефроз (или гидронефротическая трансформация) это почечная патология, вызванная прогрессирующим расширением лоханки и чашечки почек. Болезнь сопровождается нарушением оттока мочи, повышением гидростатического давления и атрофией почечной ...

Опущение почки – что делать при таком диагнозе

Зачастую, ощущая боли в области поясницы, люди пренебрегают ними, считая, что боль провоцируют проблемы с позвоночником, пуская все на авось. Не задумавшись над серьезностью ситуации, ...

Нефроптоз почки – что представляет собой болезнь

Нефроптоз почки – нарушение, при котором наблюдается усиленная подвижность одного или обоих органов. Стандартно они сильно сдвигаются к низу, достигая живота, реже – таза. Классификация ...

Что такое нефроз почек и почему он возникает

Нефроз – общее название болезней почек, от легкого сбоя до некроза. Нефроз бывает у слабого пола в 10 раз чаще, чем у сильного, это имеет ...

Гломерулонефрит: симптомы и лечение заболевания

Пренебрежительное отношение к своему здоровью, вредные привычки, стресс и ухудшение состояния окружающей среды приводят к увеличению числа заболеваний и заболевших. Заболевания почек не исключение, с ...

Нефритический синдром: особенности диагностики и лечения

Нефритический синдром – это симптомокомплекс характеризующийся появлением эритроцитов в моче (макро или микрогематурией), белка (протеинурией), повышением артериального давления, а также формирование периферических отеков мягких тканей. ...

Цистит у детей: симптомы скажут вам о многом

Цистит – одно из наиболее распространенных заболеваний мочевого пузыря и выделительной системы. Детки часто страдают этим недугом, по статистике врачей более, чем 30% маленьких пациентов ...

Цистит у детей самые эффективные способы лечения

Многие люди ошибочно считают, что циститу зачастую подвержены взрослые, особенно женщины. Но на самом деле заболеть этим недугом может любой человек, как женщина, так и ...

Диета при цистите: как правильно питаться во время болезни

Цистит воспаление мочевого пузыря, из-за которого нарушаются его функции и появляется боль при его мочеиспускании. Женский пол болеет циститом чаще, чем мужской, поскольку их мочеиспускательный ...

Антибиотики – эффективное средство для лечения цистита

Тема действенного лекарства от цистита была и остается насущной из-за того, что нарушение широко распространено по всему миру. Стоит заметить, что от проблем с мочевым ...

Цистит после секса – почему заболевание может возникнуть после интимной близости

Как бы нам этого не хотелось, но цистит после секса – это далеко не редкое заболевание. Цистит в большинстве случаев касается именно женщин, поэтому его ...

Геморрагический цистит – серьезное заболевание

Геморрагический цистит – это воспаление оболочки мочевого пузыря, сочетающееся с выделением крови с мочой. При этом она окрашивает всю порцию урины, выделившуюся из пузыря. Нарушение ...

Выбираем лучшие свечи от цистита: инструкция и советы по использованию

Цистит — воспалительный процесс в мочевом пузыре, который приводит к повреждению его слизистой, а также тканей. Это довольно неприятное заболевание, для которого характерны такие симптомы: ...

Микролиты в почках – это нужно знать каждому

Появление мелких камней и песка в почках и мочевых путях называется микролитиазом, а сами образования микролитами. Как правило, они не доставляют беспокойства и не нуждаются ...